Une malformation congénitale entraîne l’absence d’utérus ou le développement incomplet d’une partie du vagin. Cette affection survient au cours de l’embryogenèse, c’est à dire la formation de l’embryon à la 6e semaine de grossesse. Il s’agit d’une malformation congénitale encore appelée le syndrome de Rokitansky. Il passe généralement inaperçu jusqu’à l’adolescence. Une affection rare qui se définie par une absence de l’utérus et une absence partielle ou totale du vagin. La cause de cette malformation est méconnue.
Le développement des seins et la pilosité à la puberté est normale mais l’adolescente a une absence totale des règles et peut présenter des troubles auditifs, rénaux, cardiaques ou osseux. Au niveau de la sexualité, elle peut se plaindre de rapports sexuels difficiles, douloureux, voir impossibles, en raison de la petite taille du vagin ou de son absence. La jeune femme est stérile.
Recommandations:
– examiner l’appareil génital du nouveau-né et du nourrisson
– Une jeune fille qui n’a pas ses règles au delà de 15 ans doit consulter
– la prise en charge de cette malformation congénitale passe par un soutien psychologique
– la reconstruction d’un vagin par chirurgie réparatrice est envisageable.
